질환설명

특발성폐섬유증 (IPF, Idiopathic pulmonary fibrosis)은 알 수 없는 원인으로 인해 진행되는 섬유화로 폐가 경화되고 기능이 떨어져 결국에는 호흡곤란으로 사망에 이르는 질병입니다. 대표적인 사례로는 가습기 소독제로 인한 특발성폐섬유증이 있습니다. 적절한 치료제가 없어 진단 후 5년 생존율이 20%로, 이는 폐암과 비슷한 수준입니다.
또한 방사선폐섬유증(RIPF, Radiation induced pulmonary fibrosis)는 흉부 종양치료를 위한 방사선 조사 후 발생하는 주요 부작용이지만, 발병 기전에 대해서는 아직 정확히 규명되지 않았습니다.

치료제현황

현재 임상에서 처방 가능한 치료제로서는 2015년 미국 FDA로부터 승인된 로슈의 에스브리에트(성분명: Pirfenidone)와 베링거인겔하임의 오페브(성분명: Nintedanib)가 유일합니다. 그러나, 이 약물들은 환자의 폐 기능 악화를 지연시킬 뿐 질병 진행을 역전시킬 수 있는 치료 효과는 없습니다.

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